Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 31 )

Ввиду того, что существующие антагонисты кальция в России в настоящее время не имеют разрешения к применению у детей, назначение их возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Неоперабельным детям с ВПС, педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и сердечной недостаточностью антагонисты кальция противопоказаны.

Антагонист эндотелиновых рецепторов бозентан подавляет прогрессирование патологического фиброза интимы и гипертрофию гладких мышечных клеток легочных артериолл, снижает ОЛС и давление в легочной артерии. Препарат показан в качестве препарата первой линии детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами и неоперабельным детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.

Таблица 9.7. Рекомендованные дозы бозентана в зависимости от веса ребенка

Вес ребенка	Стартовая доза в течение 4 недель	Целевая доза
> 40 кг	62.5 мг 2 р/д	125 мг 2 р/д
20 - 40 кг	31.25 мг 2 р/д	62.5 мг 2 р/д
10 - 20 кг	31.25 мг 1р/д	31.25 мг 2 р/д
< 10 кг	15,6 мг 1 р/д	15,6 мг 2 р/д

Для оценки безопасности терапии рекомендуется ежемесячно контролировать уровни трансаминаз и билирубина в крови и при необходимости корректировать дозу.

Ингибитор фосфодиэстаразы силденафил вызывает вазодилатацию и ремоделирование легочной сосудистой стенки, улучшают показатели легочной гемодинамики и функциональные возможности больных ЛГ. Назначается в дозе 1 мг/кг/сутки в 3 приема.

Ввиду того, что в России силденафил не одобрен для применения у детей, назначение его возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Простаноид эпопростенол – легочный вазодилататор и ингибитор агрегации тромбоцитов, улучшает переносимость физической нагрузки и выживаемость детей с ЛГ. Возможно только внутривенное введение; стартовая доза 2 нг/кг/мин с последующим увеличением до целевой дозы 20-40 нг/кг/мин под контролем гемодинамики и клинического состояния.  Необходимость постоянного внутривенного доступа увеличивает риск осложнений, включая инфекционные. Показан детям с тяжелым клиническим состоянием в условиях стационара.

Менее эффективные, но также используемые в нашей стране препараты алпростадила для внутривенного введения вазапростан и алпростан. Вводятся в начальной дозе 5–10 нг/кг/мин с последующим увеличением до 30 нг/кг/мин.

Ввиду того, что в России препараты алпростадила не одобрены для применения у детей, назначение их возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Илопрост, аналог эндогенного простациклина, используется ингаляционно. Снижает давление в легочной артерии без значимого системного эффекта, улучшает гемодинамику и функциональный класс.  Назначается в стартовой дозировке 2,5 мкг на ингаляцию втечение 5-10 минут, в случае хорошей переносимости доза может быть увеличена до 5 мкг на ингаляцию. Ингаляции необходимо повторять 6-9 раз в сутки.

Ввиду того, что опыт применения илопроста у детей ограничен, назначение его возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

Оксид азота показан детям с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и неоперабельным детям в ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких для лечения ЛГ в условиях стационара.

Ввиду того, что оксид азота не зарегистрирован в России как медицинский газ, назначение его возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

В зависимости от тяжести клинического течения педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких показана комбинированная терапия вазодилататорами.

Следует обратить особое внимание на продолжительность терапии резидуальной ЛГ после коррекции ВПС. Непродолжительная терапия или ее полное отсутствие могут привести к прогрессу легочно-сосудистой болезни в отдаленном послеоперационном периоде и стать причиной инвалидизации ребенка несмотря на успешно проведенную операцию. Поэтому вазодилатирующую терапию следует продолжать до тех пор, пока давление в ЛА полностью не нормализуется и этот эффект будет сохраняться как минимум 1 год.

Лечение легочно-гипертензиооного криза у детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких должно включать: седацию и обезболивание, оксигенотерапию, купирование ацидоза, гиповолемии и гипертермии в сочетании с адекватной терапией селективными легочными вазодилататорами.

9.4.4. Рекомендации по образу жизни и медикаментозному лечению детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС и неоперабельных детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.

Класс I

       1. При педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких необходимо избегать следующих состояний, связанных с высоким риском: респираторные инфекции, выраженное возбуждение и болевой синдром, обезвоживание, интенсивная физическая нагрузка, воздействие высокой температуры (горячая ванна, сауна), постоянное нахождение на большой высоте, железодифицитная анемия, воздушная эмболия при использовании венозного доступа (Уровень доказательности С).

       2. Все назначаемые детям лекарственные препараты должны оцениваться на предмет потенциального воздействия на ОЛС, ОПС, системное давление, функцию печени и почек (Уровень доказательности С).

       3. Антагонист эндотелиновых рецепторов бозентан показан детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких (Уровень доказательности В).

       4. Специфическую вазодилатирующую терапию у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС следует продолжать до полной нормализации давления в ЛА и затем в течение 1 года.

5. Диуретики (петлевые, гипотиазид, триампур) показаны детям с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности.

6. Лечение легочно-гипертензионного криза у детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких должно включать седацию и обезболивание, оксигенотерапию, купирование ацидоза, гиповолемии и гипертермии в сочетании с адекватной терапией селективными легочными вазодилататорами.

Класс IIа

1. Умеренная физическая нагрузка с небольшой одышкой и тахикардией не противопоказана больным с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.

2. Оксигенотерапия при педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких показана: 1) детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение в капиллярной крови менее 93%) в случае, если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению; 2) для профилактики клинического ухудшения при интеркурентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях.

3. Антогонисты кальция (дилтиазем, нифедипин или амлодипин в возрастных дозировках) показаны в качестве специфической вазодилатирующей терапии у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС в случае положительного ИМДЛА с медикаментозными тестами при отсутствии у больного выраженной сердечной недостаточности (сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2, сатурация О2 венозной крови более 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст.).

Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

       4. Детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких показаны:

- силденафил (уровень  доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума;

- илопрост (уровень  доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума;

- эпопростенол и препараты алпростадила (вазопростан и алпростан) - уровень доказательности С. Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

- комбинированнная терапия вазодилататорами.

5. Антикоагулянтная терапия варфарином с целевым уровнем международного нормализованного отношения 1,5–2,5 или дезагрегантная терапия аспирином в возрастных дозировках показана больным педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких без признаков кровотечений.

6. Для лечения сердечной недостаточности в условиях стационара показаны кардиотоники - допапин, добутамин или милринон.

Класс IIб

1. Кровопускания с последующим восполнением плазмопотери с целью уменьшения вязкости крови, улучшения ее реологических свойств и кислородотранспортной функции показаны при гемоглобине более 200 г/л и гематокрите более 65% при отсутствии признаков обезвоживания.

       2. Дигоксин в возрастных дозировках показан детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких при наличии у них сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмий. Дигоксин следует применять с осторожностью или вообще не назначать больным с ЛГ и синусовым ритмом.

Класс III

       1. Значительная физическая нагрузка, приводящая к выраженной одышке, головокружению или боли в груди, детям с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких противопоказана.

       2. Неоперабельным детям с ВПС, педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и сердечной недостаточностью антагонисты кальция противопоказаны.