Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 44 )

При ЭхоКГ необходимо оценивать: 1. Морфологию левостороннего трикуспидального атриовентрикулярного клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение створок и удлинение передней створки и т. д.), 2. Величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане, 3. Функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ, 4. Наличие ДМЖП, размер его, направление и выраженность сброса, 5. Наличие, причину, выраженность стеноза выводного тракта венозного ЛЖ, 6. Параллельное расположение аорты и ЛА, аорта спереди и слева, 7. Возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например, ДМПП, ОАП, дисплазия митрального клапана, коарктация аорты и т. д.)

13.4.5. Катетеризация сердца и ангиокардиография

Метод дает возможность выявить сопутствующие пороки и степень гемодинамических нарушений. Введение контрастного вещества в расположенный справа венозный желудочек позволяет выявить характерные черты, присущие анатомически ЛЖ, из которого контрастное вещество поступает в ЛА, расположенную справа и имеющую «Т»-образную конфигурацию. Контрастирование артериальных отделов производится ретроградным проведением катетера через аорту в расположенный слева артериальный ПЖ, либо в фазу левограммы. При этом выявляется левопозиция аорты. При недостаточности артериального АВ клапана видна регургитация в левое предсердие. Таким образом, выявляется положение аорты слева и спереди от ЛА, аортальный клапан находится выше легочного. Выходные отделы желудочков в передне-задней проекции расположены параллельно. Можно оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ клапана, если остаются сомнения после выполненных неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к измерению легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии. 

13.4.6. Магнитно-резонансная томография

Соответствующий стандарт для оценки функции с помощью МРТ принят в большинстве центров. МРТ позволяет получить большое количество «срезов» через желудочек для определения конечно-систолического и конечно-диастолического объемов и расчета фракции выброса. Определение границ полости желудочка в настоящее время выполняется вручную, что допускает погрешность метода. Автоматические методы определения границ полости желудочка сейчас находятся в стадии разработки. МРТ метод доступен не во всех центрах, и его использование ограничено для пациентов с ЭКС и механическими протезами клапанов сердца.

13.4.7. Тест с физической нагрузкой

Данное исследование помогает объективно оценить функциональный резерв. Проведение последовательно нескольких тестов с физической нагрузкой помогает определить снижение показателей физической работоспособности, несмотря на то, что пациенты не жалуются на ограничение в физической нагрузке и считают себя здоровыми. В исследовании P. M.Fredriksen (2001) показано, что потребление кислорода (VO2) в группе из 41 больного с КТМС варьировало от 11 до 22 мл/кг/мин, что соответствует лишь 30-50% от нормальных значений.

13.5 Рекомендации по наблюдению и оценке результатов исследования пациентов с КТМС

Класс I

Все пациенты с КТМC должны регулярно наблюдаться у кардиолога, имеющего опыт лечения ВПС у взрослых (Уровень доказательности С). ЭхоКГ исследование в Допплер режиме и/или МРТ исследование должны проводиться ежегодно или раз в 2 года персоналом, обученным диагностике сложных ВПС (Уровень доказательности С) Следующие диагностические исследования рекомендуются для пациентов с КТМС:

А. ЭКГ (Уровень доказательности С)

Б. Рентгенография органов грудной клетки (Уровень доказательности С)

В. ЭхоКГ в Допплер режиме (Уровень доказательности С)

Г. МРТ (Уровень доказательности С)

Д. Тест с физической нагрузкой (Уровень доказательности С)

13.6. Основные рекомендации по ведению не оперированных пациентов.

При сложностях при постановке диагноза необходимо помнить, что при наличии декстрокардии всегда следует предполагать КТМС, особенно когда системный желудочек располагается слева, а верхушка сердца справа.  Должны оцениваться симптомы и функциональный статус больного (тест с физической нагрузкой должен проводиться для определения функционального резерва). Необходимо периодически оценивать функцию системного желудочка. Недостаточность системного АВ клапана должна быть исключена у пациентов с дисфункцией системного желудочка. Протезирование системного АВ клапана должно проводиться до ухудшения функции системного желудочка. Данное вмешательство должно быть проведено до того, как фракция выброса снизится менее 45%. Должна быть определена причина аритмий вследствие нарушений гемодинамики (в основном недостаточность системного АВ-клапана). Должно быть уделено внимание дозировке антиаритмических препаратов, следует помнить о риске развития полной АВ блокады.

13.7. Общие принципы ведения пациентов

Терапия препаратами подразумевает лечение аритмий и дисфункции системного желудочка. Лечение аритмий аналогично с лечением различных её форм при приобретённых пороках сердца. Необходимо помнить о возможных проаритмическом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию необходимо постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ блокады и необходимостью имплантации ЭКС.

Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. Ингибиторы  ангиотензин-превращающего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. Недостаточно данных об использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ блокады. При ухудшении функции системного желудочка необходимо провести ЭхоКГ для оценки недостаточности системного АВ клапана. Трансплантация сердца может быть показана пациентам с выраженной дисфункцией системного желудочка рефрактерной к медикаментозной терапии (Dore A., 2005).

13.8. Методы лечения 13.8.1. Рекомендации для проведения эндоваскулярных вмешательств

Класс IIa

Для пациентов до операции катетеризация сердца может быть необходимой для диагностики в следующих ситуациях:

А. Для определения гемодинамического статуса при сопутствующей аритмии (Уровень доказательности С)

Б. При дисфункции системного желудочка - для определения степени поражения системного АВ клапана, объёма внутрисердечного шунта и анатомии коронарных артерий (Уровень доказательности С)

В. Необъяснимая задержка жидкости или цианоз, особенно когда неинвазивная оценка обструкции выводного тракта желудочка затруднена (Уровень доказательности С).

Катетеризация сердца и АКГ имеют большое значение в ведении пациентов с КТМС как до-, так и после операции операции. Исследование гемодинамики особенно показано пациентам, которым планируется выполнение операции предсердного и артериального переключения (double switch) с целью подбора оптимального метода лечения.

13.8.2. Хирургическая коррекция

В зависимости от морфологических особеннос­тей порока радикальная коррекция КТМС может заключаться в пластике ДМЖП; в устранении стеноза ЛА; в пластике или протезировании трехстворчатого клапана.

Современная хирургическая коррекция порока у детей предусматривает возвращение ЛЖ функции системного желудочка – операция «двойного переключения». Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции А. Senning или W. Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или выполнения операции G. Rastelli, т. е. внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА.  Операция показана пациентам с умеренными признаками дисфункции системного морфологически ПЖ, адекватными размерами морфологически правого предсердия, наличием ДМЖП большого размера, любой степенью недостаточности артериального трикуспидального клапана, нормальными размерами обоих желудочков сердца. Этим критериям отвечают 60-65% пациентов. В отдаленном периоде часто возникают осложнения, связанные с предсердным этапом операции «двойного переключения», а именно: обструкция созданного тоннеля, а так же синдром слабости синусного узла и т. д. (Ilbawi  М. N., 1990, Imai Y., 1997).

В настоящее время при выполнении коррекции сопутствующих пороков  при КТМС принята следующая хирургическая тактика: 1. Пациентов, соответствующих показаниям к выполнению анатомической коррекции порока, следует оперировать радикально, применяя методику «двойного переключения», 2. Остальным пациентам целесообразно корригировать сопутствующие пороки традиционными методами, 3. Пациенты с гипоплазией желудочков являются  кандидатами на гемодинамическую коррекцию по методу F. Fonten, когда гипоплазированный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА, 4. У пациентов с КТМС и выраженной системной желудочковой дисфункцией корригирующая операция, как правило, не дает желаемого эффекта. Для них, по-видимому, трансплантация сердца является единственным выбором, спасающим жизнь (, 1999, Kirklin J., 2013). 

Не анатомическая коррекция должна рассматриваться, как операция, носящая временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска для развития дисфункции системного желудочка.

13.8.3. Рекомендации для хирургического вмешательства

Класс I

Только хирурги, прошедшие специализацию по ВПС, должны выполнять коррекцию больным с КТМС по следующим показаниям:

1. Не оперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана (Уровень доказательности В)

2. Анатомическая коррекция с предсердным и артериальным уровнем переключения или операция Растелли в случаях, когда ЛЖ функционирует как системный (Уровень доказательности В)

3. Простое закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некомитированным (не удобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным (Уровень доказательности В)