Национальные рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца (стр. 19 )

Нарушения гемодинамики связаны с затруднением оттока крови из ПЖ в ЛА. Характерной диагностической чертой изолированного стеноза ЛА является незначительность симптомов нарушения газообмена и отсутствие признаков патологических сообщений между полостями сердца. Исследование газового состава крови, полученной у этих больных из периферических сосу­дов из полостей сердца, не обнаруживает наличия патологических сбросов крови из одной полости в другую. Не обнаруживают такие сбросы и при АКГ.

7.5 Рекомендации по оценке не оперированного пациента

Класс I

Для начальной оценки пациента со стенозом ЛА необходимо выполнить ЭхоКГ исследование, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ (Доказательный уровень С) Асимптомным пациентам с градиентом систолического давления на клапане ЛА менее 30 мм рт. ст. (по данным ЭхоКГ) необходимо раз в 5 лет выполнять общеклиническое обследование, ЭхоКГ и рентгенографию грудной клетки (Доказательный уровень: С) Асимптомным пациентам с градиентом систолического давления выше 30 мм рт. ст. (по данным ЭхоКГ) необходимо выполнять обследование, ЭхоКГ и рентгенографию грудной клетки 1 раз в год (Доказательный уровень: С)

Класс III

Для постановки диагноза клапанного стеноза ЛА в катетеризации сердца нет необходимости, если только одновременно не будет выполняться эндоваскулярное вмешательство на клапане (Доказательный уровень: С) 7.5.1 Клиническое обследование

Большинство пациентов со стенозом ЛА имеют обычный внешний вид. При синдроме Нунана имеется короткое телосложение, крыловидная шея, гипертелоризм, лимфедема, низко посаженные ушные раковины и линия роста волос, гиперэластичная кожа, деформации грудной клетки (плоская, pectus excavatum или  pectus carniatum) и микрогнатия. Примерно треть этих пациентов имеют умственные расстройства и крипторхизм.

Обследование сердечно-сосудистой системы у пациентов со стенозом ЛА зависит от выраженности стеноза, патологии клапана и наличия каких-либо сочетанных ВПС. При осмотре пациента с небольшим стенозом ЛА отмечается обычный яремный пульс без правожелудочкового подъема,  звук потока через ЛА стихает на вдохе. Происходит раннее  открытие клапана ЛА вследствие удара потока крови из правого предсердия в полость жесткого ПЖ. Шум потока крови через ЛА, который нарастает при вдохе, обычно слышен в середине систолы. При выраженном стенозе ЛА обычно присутствует увеличенное венозное давление в яремных венах с большой волной «А». Обычным является правожелудочковый подъем и гораздо более громкий и продолжительный  шум изгнания на ЛА. До поздних стадий течения порока свидетельств о недостаточности ПЖ может не быть.

7.5.2 Электрокардиограмма

При давлении в ПЖ менее 60 мм рт. ст. ЭКГ может быть нормальной. Более выраженная обструкция приводит к увеличению правого предсердия, отклонению электрической оси сердца вправо и гипертрофии ПЖ.

7.5.3 Рентгенография грудной клетки

Размеры сердца не увеличены если нет сопутствующей патологии сердца. Отмечается асимметрия легочного рисунка, имеется некоторое усиление слева из-за  преимущественно тока крови через суженный клапан к левому легкому. Определяется дилатация ствола ЛА. Иногда отмечается увеличение правого предсердия.

7.5.4 ЭхоКГ

По данным ЭхоКГ оценивается подвижность створок клапана ЛА, а так же наличие сопутствующих ВПС и функция ПЖ. Определяются сбросы на уровне перегородок сердца, например, при наличии открытого овального окна.

У пациентов с дисплазией клапана ЛА, отмечается утолщение створок клапана и уменьшение их подвижности. При проведении ЭхоКГ исследования необходимо оценивать степень регургитации на ЛА.

7.5.5 МРТ и КТ

Данные методы диагностики необходимы для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Так же возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

7.5.6 Катетеризация сердца и АКГ

Катетеризация сердца для установления диагноза выполняется редко. При проведении процедуры необходимо определить градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. Верхней границей нормы являются систолическое давление в ПЖ менее 35 мм рт. ст. и градиент систолического давления на клапане ЛА - менее 10 мм рт. ст. Правая вентрикулография помогает определить сократительную способность ПЖ, наличие инфундибулярной обструкции и подвижность створок клапана ЛА. Ангиография из ЛА помогает оценить степень легочной регургитации и наличие каких-либо стенозов на уровне ствола и ветвей ЛА.

При градиенте систолического давления менее 30 мм рт. ст. прогрессирование стеноза маловероятно, таким пациентам можно выполнять обследование и ЭхоКГ один раз в 5 лет. Пациентам с более выраженным стенозом необходимо проходить обследование 1 раз в год.

В настоящее время пациентам с клапанным стенозом ЛА для постановки диагноза не требуется выполнение катетеризации сердца и АКГ, однако соотношение между градиентами систолического давления на клапане ЛА, полученными методами ЭхоКГ и катетеризации не всегда соответствуют. Градиенты, полученные методом катетеризации сердца лучше всего коррелируют с данными средних значений, полученных методом ЭхоКГ (mean Doppler), а не мгновенным пиковым градиентом (peak instantaneous Doppler). Пиковый мгновенный градиент, полученный при ЭхоКГ, часто превышает градиент систолического давления, полученный при катетеризации сердца более, чем на 20 мм рт. ст. Также важна корреляция данных ЭхоКГ с клинической картиной и данными других методов (Bonow R. O., 2006, Silvilairat S., 2005).

7.6 Проблемы и ошибки

В некоторых случаях клинические проблемы, связанные со стенозом ЛА, могут сочетаться и маскироваться большим количеством сопутствующих ВПС, которые необходимо принимать во внимание. Некоторые из них перечислены ниже. Скорость потока в ЛА выше 2,5 м/с можно определить методом ЭхоКГ у пациентов с ДМПП или легочной регургитацией. Это свидетельствует только о возросшей скорости потока через клапан ЛА и не указывает на степень выраженности стеноза клапана.

7.6.1 Одышка

Одышка возникает у пациентов с выраженным стенозом ЛА. Иногда клинические проявления порока не соответствуют степени анатомических нарушений клапана. Возможно наличие выраженной клинической картины при градиенте систолического давления на клапане менее 50 мм рт. ст. или отсутствие симптомов при градиенте давления выше 50 мм рт. ст. Полезным может оказаться тест с физической нагрузкой, определение максимального потребления кислорода во время физической нагрузки.

7.6.2 Боль за грудиной

У пациентов значительно расширенные легочные артерии в редких случаях могут вызывать боль за грудиной, сдавливая ствол левой коронарной артерии.

7.6.3 Увеличение ПЖ

Значительное увеличение ПЖ у пациентов со стенозом ЛА позволяет предположить наличие сопутствующей патологии, такой как ДМПП. У оперированного пациента это может указывать на рестеноз или легочную регургитацию. Степень регургитации при низком давлении в ЛА будет сложно определить клинически или методом ЭхоКГ, потому что конечно-диастолическое давление в ПЖ может быть ниже, чем в ЛА, всего на несколько миллиметров ртутного столба. Результатом этого является небольшой диастолический поток из ЛА в ПЖ, который трудно выявить при аускультации и цветном допплеровском картировании, потому что поток остается ламинарным. В таком случае может потребоваться МРТ или АКГ.

7.6.4 Легочная артериальная гипертензия

Пациенты со стенозом ЛА обычно не имеют легочной гипертензии. Если есть признаки повышения систолического давления в ЛА, следует принять во внимание возможное наличие дополнительных причин, таких как периферические стенозы легочных артерий. Пациенты, которым ранее было выполнено наложение системно-легочного анастомоза, в месте наложения анастомоза могут иметь локальный стеноз ветви ЛА. У некоторых ранее оперированных пациентов коррекция легочного стеноза могла быть лишь частью большой операции, которая включала в себя закрытие ДМЖП или ОАП, резидуальная легочная гипертензия может осложнять клиническую картину.

7.6.5 Цианоз

Цианоз обычно не выявляется при изолированном клапанном стенозе ЛА, если нет сопутствующего ДМПП или значимого увеличения давления в правом предсердии и право-левого сброса через ООО. В противном случае следует искать другую причину цианоза.

7.6.6 Системный венозный застой

Присутствие системного венозного застоя предполагает наличие выраженной дисфункции ПЖ и при изолированном стенозе ЛА является нечастой находкой. Исключение составляют пациенты с: cor pulmonale из-за первичной легочной гипертензии, сочетанной патологией левого сердца, с констриктивным перикардитом или рестриктивной кардиомиопатией, с выраженной трикуспидальной регургитацией, вызванной другими причинами (например, эндокардитом, ЭКС или аномалией Эбштейна). Следует исключить эту патологию прежде, чем связать правожелудочковую недостаточность со стенозом ЛА.

7.7 Тактика ведения пациентов со стенозом ЛА.

Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в терапии. Если присутствует динамическая обструкция выводного отдела ПЖ, то таким пациентам может быть назначены препараты, снижающие частоту сердечных сокращений и увеличивают время диастолического наполнения желудочка (например, бета-блокаторы), также препараты, которые могут снизить систолический градиент давления и увеличить диаметр инфундибулярного отдела ПЖ (например, блокаторы кальциевых каналов и дисопирамид). Эти препараты должны назначаться в тех же дозах, как при гипертрофической кардиомиопатии и при других нарушениях диастолической функции ЛЖ. Повышенное давление в ПЖ, отеки и асцит могут потребовать назначения тиазидов, петлевых диуретиков и антагонистов альдостерона (Arai N, 2001). Мало данных, свидетельствующих об эффективности дигоксина в данной ситуации. Пациенты с предсердными аритмиями часто требуют антиаритмической терапии, электрофизиологического обследования, проведения аблации дополнительных проводящих путей. Внезапная смерть при данном пороке очень редка. Лечение выраженного стеноза ЛА осуществляется с использованием открытого хирургического вмешательства, с помощью транслюминальной баллонной вальвулопластики.

7.7.1 Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом ЛА.

Класс I

Асимптомным пациентам со стенозом клапана ЛА и пиковым градиентом систолического давления на ЛА (по данным ЭхоКГ) более 60 мм рт. ст. или средним градиентом более 40 мм рт. ст., рекомендовано выполнение баллонной легочной вальвулопластики (Доказательный уровень: В) Транслюминальная баллонная вальвулопластика рекомендована симптомным пациентам со стенозом клапана ЛА и пиковым градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. или средним градиентом давления выше 30 мм рт. ст. (Доказательный уровень: С) Хирургическое лечение рекомендовано пациентам с выраженным стенозом клапана ЛА и сочетанной гипоплазией кольца ЛА, выраженной легочной регургитацией, сопутствующим подклапанным или надклапанным стенозом. Хирургическое лечение также предпочтительно при наличии всех типов дисплазии клапана ЛА, при наличии сопутствующей трикуспидальной регургитации и необходимости выполнения хирургической процедуры Maze. (Доказательный уровень: С) Операции на выводном отделе ПЖ и клапане ЛА должны выполнять хирурги, имеющие соответствующий опыт (Доказательный уровень: В)

Класс IIb