Патогенез заболевания также изучен недостаточно, но, несомненно, в формировании ее принимают участие иммунные механизмы. Так, в сосудах кожи определяются депозиты иммуноглобулинов и компоненты системы комплемента, в крови — иммунные комплексы, что свидетельствует о III типе иммунологического повреждения, по Джеллу и Кумбсу. Вместе с тем сезонный характер заболевания, отсутствие отягощенного аллергологического анамнеза, спонтанное регрессирование заболевания говорят о том, что в его основе лежат не только аллергические механизмы.
Клиническая картина. Для инфекционно-аллергической формы МЭЭ характерна сезонность. Заболевание обычно возникает в осенне-весенний период остро — с общего недомогания, лихорадочного состояния, головной боли, боли в мышцах и суставах. Спустя 1—2 дня появляются высыпания на коже и слизистой оболочке полости рта, (слизистая оболочка рта поражается в 50—85% случаев). По наблюдениям и (1960), высыпания локализуются на губах у 51,8% больных, на языке — у 22,6%, на небе — у 15,9%, миндалинах — у 4,6%, на щеках и слизистой оболочке глотки — у 5,2%. На слизистой оболочке полости рта вначале появляется эритема, затем пузырь, покрышка которого быстро разрывается, и образуется эрозия. Эрозивная поверхность вначале покрыта сероватым налетом, попытка удалить его вызывает болезненность и кровоточивость. После отхождения налета видна карминово-красная поверхность, ограниченная по периферии бахромкой эпителия. Рядом расположенные эрозии могут сливаться. Присоединение вторичной инфекции чревато образованием язвы, заживающей рубцом. Поражения слизистой оболочки полости рта сопровождаются усиленной саливацией, дисфагией, болью. Высыпания во рту держатся 10—12 дней, нередко многократно рецидивируют.
Высыпания на коже могут быть пятнистыми, папулезными, пятнисто-папулезными, везикулезными, буллезными, везикуло-буллезными. В начальных стадиях возможны небольшой зуд, чувство жжения. Обычно высыпания многочисленные, часто сгруппированные и всегда симметричные, расположенные преимущественно на тыльной поверхности кистей и стоп, запястий, предплечий, плеч, голеней, бедер, коленных и локтевых суставов, реже на шее, туловище, лице и ушных раковинах. При эритематозно-папулезных высыпаниях вначале образуется пятно диаметром 0,5—1,0 см, чуть возвышающееся. Оно быстро увеличивается, по периферии его выделяется ярко-красный рельефный бордюр, а центральная часть, несколько запавшая, приобретает темный цианотичный или желтоватый оттенок. Отдельные элементы могут сливаться, принимая фигурный или кольцевидный вид, форму кокарды, если в центре высыпания рецидивируют. Иногда в центре наблюдаются точечные некрозы, лихенизация. Высыпания держатся 2—5 недель вследствие неоднократного появления новых высыпаний, обусловливающих картину ложного полиморфизма. Высыпания на голенях могут быть сходны с высыпаниями при узловатой эритеме, на веках отмечается более или менее сильный отек. Каждый элемент существует не более 7—8 дней. При обратном развитии высыпания постепенно тускнеют, принимают желтоватый или буроватый оттенок, периферический ободок уплощается. Иногда бывает небольшое шелушение, и на некоторое время остается пигментированное пятно, в очень редких случаях — поверхностная атрофия.
Токсико-аллергическую форму МЭЭ связывают с сенсибилизацией к сульфаниламидам, ацетилсалициловой кислоте, производным пирозолона, тетрациклиновых антибиотиков, пенициллина, прогестерона, стрептомицина, кодеина, гризеофульвина, местным анестетикам.
Данная форма МЭЭ клинически почти аналогична инфекционно-аллергической, но высыпания при ней более распространенные, нет столь выраженного цианотичного оттенка, могут отсутствовать кольцевидные и радужные фигуры. Ей не свойственна сезонность рецидивы обычно наступают после возобновления приема медикамента (, 1965). Заболевание всегда начинается остро — с подъема температуры тела до 39—40°, озноба, сильной слабости. Вскоре появляются болезненные высыпания на слизистой оболочке щек, глотки, гортани. Десна и губы припухшие с черноватым налетом, в углах рта — кровоточащие трещины, затрудняющие открывание рта, речь и прием пищи. Имеет место обильная саливация, неприятный (зловонный) запах изо рта.
Болезненные высыпания могут наблюдаться на конъюнктиве и других слизистых оболочках. На коже высыпания представлены типичными для полиморфной эритемы элементами и имеют распространенный характер. Иногда они напоминают начальную сыпь при ветряной оспе, могут сопровождаться пурпурой, часто вследствие слияния принимают полициклическую форму, в редких случаях экзематизируются. Через 5—6 дней образуются корки, отпадающие к третьей неделе. Поражения слизистых оболочек обычно проходят раньше, но тяжелый стоматит может затянуться. Рецидивов высыпаний не бывает. Температура падает в течение 10—15 суток. В крови определяется мононуклеоз (46—48%). В результате присоединения вторичной инфекции могут развиться пневмония, гнойный плеврит, флегмона, септицемия. Известны единичные случаи со смертельным исходом.
При фиксированной эритеме высыпания рецидивируют на одном и том же месте 8—10 раз в году. Различают три формы фиксированной эритемы: пятнисто-эритематозную, бляшечно-уртикарную и буллезную. Высыпания локализуются на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, половых органах, тыльной поверхности пальцев рук и кистей, животе. Субъективно беспокоит зуд и жжение. Срок разрешения — 12—14 дней.
Гистологически в эпителии отмечается спонгиоз, внутриклеточный отек, особенно в сосочковом слое, периваскулярный отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью эозинофилов. Свежие пузыри локализуются под эпителием (эпидермисом). В шиловидном слое встречаются очаги некроза. В мазках-отпечатках акантолитические клетки отсутствуют, картина соответствует острому неспецифическому воспалительному процессу, имеется большое количество полибластов.
Синдром Стивенса—Джонсона — тяжелейшая форма многоформной экссудативной эритемы. Впервые описан в 1922 г. американскими педиатрами A. M.Stevens и F. C.Johnson. Позднее это заболевание описано под названиями «острый слизисто-кожно-глазной синдром», «злокачественная экссудативная эритема» и др.
Заболевание начинается бурно с подъема температуры до 38,5—40°, болей в горле, обильной саливации. Высокая температура держится несколько дней, а затем, постепенно снижаясь, остается субфебрильной в течение 2—4 недель. Почти одновременно на коже груди, плечах, голенях, ладонях и подошвах появляются безболезненные высыпания в виде овальных темно-красных пятен с точками пурпур. Постепенно добавляются папулы, везикулы и пузыри. В центре наиболее крупных высыпаний может быть желтоватый очаг некроза. На предплечьях и передней поверхности голеней высыпания мельче и имеют тенденцию к слиянию. Через 3 недели образуются корки, которые на 5-й неделе отпадают, оставляя после себя пигментированный след. Одновременно нормализуется температура тела.
У трети больных поражается слизистая оболочка полости рта, глотки, гортани, трахеи. На отечной слизистой оболочке рта, губах, языке, мягком и твердом небе, задней стенке глотки, на дужках появляются пузыри и пузырьки. Образующиеся после их вскрытия эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное эрозивное кровоточащее поражение. Часть эрозии на слизистой оболочке покрывается серовато-белым налетом, на губах — экссудативно-геморрагическими корками. Вследствие тяжелого поражения рта и губ больные не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую. Одновременно наблюдаются серьезные поражения глаз, протекающие в виде блефароконъюнктивита с сильным нагноением, изъязвлениями роговицы, иридоциклитом и геморрагиями, завершающимися панофтальмитом, симблефароном, бельмами и полной слепотой. Параллельно поражаются мочеполовые органы с клинической картиной уретрита, вагинита, эрозивного баланопостита.
В крови больных отмечается лейкоцитоз (до 10 000—16 000), па-лочкоядерный сдвиг, иногда эозинофилия (до 12%), лимфопения, анемия. Описаны случаи без высыпаний на коже и летальные исходы от пневмонии.
Диагностика и дифференциальная диагностика МЭЭ. Диагноз МЭЭ в случаях с высыпаниями на коже затруднений не представляет, проводится только дифференциальная диагностика между двумя формами этого заболевания. При изолированном поражении слизистой оболочки полости рта диагностика затруднена, так как заболевание имеет сходство с острым герпетическим стоматитом, пузырчаткой и вторичным сифилисом.
Герпетический стоматит отличается от экссудативной эритемы ложным полиморфизмом, наличием мелких внутриэпителиальных пузырьков, полициклическим очертанием эрозий, образующихся после вскрытия пузырьков и их слияния, а также частой локализацией на краю десны. Излюбленная локализация на коже — околоротовая область. В мазках-отпечатках обнаруживаются многоядерные клетки.
Пузырчатка, в отличие от МЭЭ, почти всегда начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта, нередко без нарушения общего состояния. Пузыри в полости рта внутриэпителиальные, имеют тончайшую покрышку, образованную верхней частью шиповидного слоя эпителия. В условиях трения пищевым комком и постоянной мацерации они моментально вскрываются с образованием круглых или овальных эрозий. Поэтому пузыри на слизистой оболочке рта при пузырчатке увидеть практически не удается, в то время как при МЭЭ они часто обнаруживаются, так как имеют толстую покрышку, располагаясь под всеми слоями эпителия (подэпителиальные). Эрозии при пузырчатке располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки, при МЭЭ — на гиперемированной и отечной. При пузырчатке симптом Никольского положительный, в мазках-отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.
От доброкачественной неакантолитической пузырчатки МЭЭ помогают дифференцировать острое начало, большая выраженность воспалительных явлений. При неакантолитической пузырчатке не бывает повышенной температуры, никогда не поражается кожа. Пузыри на слизистой оболочке полости рта размером до горошины имеют плотную покрышку, напряжены и наполнены серозным или геморрагическим содержимым. Они легко образуются при трении на вид нормальной слизистой оболочки и бывают окружены узким венчиком гиперемии. Располагаются пузыри чаще в области мягкого или твердого неба, щек. В некоторых случаях поражение локализуется только на деснах, при этом часто на гиперемированном основании. Характерна длительная локализация пузырей на одном и том же месте. Просуществовав несколько часов, пузырь либо бесследно исчезает, либо вскрывается. Образующаяся на его месте слегка болезненная эрозия довольно быстро и бесследно эпителизируется. Общее состояние больного не страдает.
|
Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 |


