Патогенез заболевания также изучен недостаточно, но, несо­мненно, в формировании ее принимают участие иммунные меха­низмы. Так, в сосудах кожи определяются депозиты иммуноглобули­нов и компоненты системы комплемента, в крови — иммунные ком­плексы, что свидетельствует о III типе иммунологического повреж­дения, по Джеллу и Кумбсу. Вместе с тем сезонный характер заболе­вания, отсутствие отягощенного аллергологического анамнеза, спонтанное регрессирование заболевания говорят о том, что в его основе лежат не только аллергические механизмы.

Клиническая картина. Для инфекционно-аллергической формы МЭЭ характерна сезонность. Заболевание обычно возникает в осенне-весенний период остро — с общего недомогания, лихорадочного состояния, головной боли, боли в мышцах и суставах. Спустя 1—2 дня появляются высыпания на коже и слизистой оболочке полости рта, (слизистая оболочка рта поражается в 50—85% случаев). По наблюде­ниям и (1960), высыпания локализу­ются на губах у 51,8% больных, на языке — у 22,6%, на небе — у 15,9%, миндалинах — у 4,6%, на щеках и слизистой оболочке глотки — у 5,2%. На слизистой оболочке полости рта вначале появляется эритема, за­тем пузырь, покрышка которого быстро разрывается, и образуется эрозия. Эрозивная поверхность вначале покрыта сероватым налетом, попытка удалить его вызывает болезненность и кровоточивость. После отхождения налета видна карминово-красная поверхность, ограниченная по периферии бахромкой эпителия. Ря­дом расположенные эрозии могут сливаться. Присоединение вторич­ной инфекции чревато образованием язвы, заживающей рубцом. По­ражения слизистой оболочки полости рта сопровождаются усиленной саливацией, дисфагией, болью. Высыпания во рту держатся 10—12 дней, нередко многократно рецидивируют.

НЕ нашли? Не то? Что вы ищете?

Высыпания на коже могут быть пятнистыми, папулезными, пят­нисто-папулезными, везикулезными, буллезными, везикуло-буллезными. В начальных стадиях возможны небольшой зуд, чувство жже­ния. Обычно высыпания многочисленные, часто сгруппированные и всегда симметричные, расположенные преимущественно на тыль­ной поверхности кистей и стоп, запястий, предплечий, плеч, голе­ней, бедер, коленных и локтевых суставов, реже на шее, туловище, лице и ушных раковинах. При эритематозно-папулезных высыпани­ях вначале образуется пятно диаметром 0,5—1,0 см, чуть возвышаю­щееся. Оно быстро увеличивается, по периферии его выделяется яр­ко-красный рельефный бордюр, а центральная часть, несколько за­павшая, приобретает темный цианотичный или желтоватый отте­нок. Отдельные элементы могут сливаться, принимая фигурный или кольцевидный вид, форму кокарды, если в центре высыпания реци­дивируют. Иногда в центре наблюдаются точечные некрозы, лихенизация. Высыпания держатся 2—5 недель вследствие неоднократ­ного появления новых высыпаний, обусловливающих картину лож­ного полиморфизма. Высыпания на голенях могут быть сходны с высыпаниями при узловатой эритеме, на веках отмечается более или менее сильный отек. Каждый элемент существует не более 7—8 дней. При обратном развитии высыпания постепенно тускнеют, принима­ют желтоватый или буроватый оттенок, периферический ободок уп­лощается. Иногда бывает небольшое шелушение, и на некоторое время остается пигментированное пятно, в очень редких случаях — поверхностная атрофия.

Токсико-аллергическую форму МЭЭ связывают с сенсибилизаци­ей к сульфаниламидам, ацетилсалициловой кислоте, производным пирозолона, тетрациклиновых антибиотиков, пенициллина, про­гестерона, стрептомицина, кодеина, гризеофульвина, местным анестетикам.

Данная форма МЭЭ клинически почти аналогична инфекцион­но-аллергической, но высыпания при ней более распространенные, нет столь выраженного цианотичного оттенка, могут отсутствовать кольцевидные и радужные фигуры. Ей не свойственна сезонность рецидивы обычно наступают после возобновления приема медика­мента (, 1965). Заболевание всегда начинается остро — с подъема температуры тела до 39—40°, озноба, сильной сла­бости. Вскоре появляются болезненные высыпания на слизистой оболочке щек, глотки, гортани. Десна и губы припухшие с чернова­тым налетом, в углах рта — кровоточащие трещины, затрудняющие открывание рта, речь и прием пищи. Имеет место обильная салива­ция, неприятный (зловонный) запах изо рта.

Болезненные высыпания могут наблюдаться на конъюнктиве и других слизистых оболочках. На коже высыпания представлены ти­пичными для полиморфной эритемы элементами и имеют распрост­раненный характер. Иногда они напоминают начальную сыпь при ветряной оспе, могут сопровождаться пурпурой, часто вследствие слияния принимают полициклическую форму, в редких случаях экзематизируются. Через 5—6 дней образуются корки, отпадающие к третьей неделе. Поражения слизистых оболочек обычно проходят раньше, но тяжелый стоматит может затянуться. Рецидивов высыпа­ний не бывает. Температура падает в течение 10—15 суток. В крови определяется мононуклеоз (46—48%). В результате присоединения вторичной инфекции могут развиться пневмония, гнойный плеврит, флегмона, септицемия. Известны единичные случаи со смертель­ным исходом.

При фиксированной эритеме высыпания рецидивируют на од­ном и том же месте 8—10 раз в году. Различают три формы фиксиро­ванной эритемы: пятнисто-эритематозную, бляшечно-уртикарную и буллезную. Высыпания локализуются на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, половых органах, тыльной поверхности пальцев рук и кистей, животе. Субъективно беспокоит зуд и жжение. Срок разрешения — 12—14 дней.

Гистологически в эпителии отмечается спонгиоз, внутриклеточ­ный отек, особенно в сосочковом слое, периваскулярный отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью эозинофилов. Свежие пузыри локализуются под эпителием (эпидермисом). В шиловидном слое встречаются очаги некроза. В мазках-отпечат­ках акантолитические клетки отсутствуют, картина соответствует ос­трому неспецифическому воспалительному процессу, имеется боль­шое количество полибластов.

Синдром Стивенса—Джонсонатяжелейшая форма многоформ­ной экссудативной эритемы. Впервые описан в 1922 г. американски­ми педиатрами A. M.Stevens и F. C.Johnson. Позднее это заболевание описано под названиями «острый слизисто-кожно-глазной синд­ром», «злокачественная экссудативная эритема» и др.

Заболевание начинается бурно с подъема температуры до 38,5—40°, болей в горле, обильной саливации. Высокая температура держится несколько дней, а затем, постепенно снижаясь, остается субфебрильной в течение 2—4 недель. Почти одновременно на коже груди, плечах, голенях, ладонях и подошвах появляются безболез­ненные высыпания в виде овальных темно-красных пятен с точками пурпур. Постепенно добавляются папулы, везикулы и пузыри. В центре наиболее крупных высыпаний может быть желтоватый очаг некроза. На предплечьях и передней поверхности голеней высыпа­ния мельче и имеют тенденцию к слиянию. Через 3 недели образу­ются корки, которые на 5-й неделе отпадают, оставляя после себя пигментированный след. Одновременно нормализуется температура тела.

У трети больных поражается слизистая оболочка полости рта, глотки, гортани, трахеи. На отечной слизистой оболочке рта, губах, языке, мягком и твердом небе, задней стенке глотки, на дужках по­являются пузыри и пузырьки. Образующиеся после их вскрытия эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное эрозивное кро­воточащее поражение. Часть эрозии на слизистой оболочке покры­вается серовато-белым налетом, на губах — экссудативно-геморрагическими корками. Вследствие тяжелого поражения рта и губ боль­ные не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую. Одно­временно наблюдаются серьезные поражения глаз, протекающие в виде блефароконъюнктивита с сильным нагноением, изъязвления­ми роговицы, иридоциклитом и геморрагиями, завершающимися панофтальмитом, симблефароном, бельмами и полной слепотой. Параллельно поражаются мочеполовые органы с клинической кар­тиной уретрита, вагинита, эрозивного баланопостита.

В крови больных отмечается лейкоцитоз (до 10 000—16 000), па-лочкоядерный сдвиг, иногда эозинофилия (до 12%), лимфопения, анемия. Описаны случаи без высыпаний на коже и летальные исхо­ды от пневмонии.

Диагностика и дифференциальная диагностика МЭЭ. Диагноз МЭЭ в случаях с высыпаниями на коже затруднений не представля­ет, проводится только дифференциальная диагностика между двумя формами этого заболевания. При изолированном поражении слизи­стой оболочки полости рта диагностика затруднена, так как заболе­вание имеет сходство с острым герпетическим стоматитом, пузыр­чаткой и вторичным сифилисом.

Герпетический стоматит отличается от экссудативной эритемы ложным полиморфизмом, наличием мелких внутриэпителиальных пузырьков, полициклическим очертанием эрозий, образующихся после вскрытия пузырьков и их слияния, а также частой локализа­цией на краю десны. Излюбленная локализация на коже — околоро­товая область. В мазках-отпечатках обнаруживаются многоядерные клетки.

Пузырчатка, в отличие от МЭЭ, почти всегда начинается с вы­сыпаний на слизистой оболочке полости рта, нередко без наруше­ния общего состояния. Пузыри в полости рта внутриэпителиальные, имеют тончайшую покрышку, образованную верхней частью шиповидного слоя эпителия. В условиях трения пищевым комком и постоянной мацерации они моментально вскрываются с образованием круглых или овальных эрозий. Поэтому пузыри на слизистой оболочке рта при пузырчатке увидеть практически не удается, в то время как при МЭЭ они часто обнаруживаются, так как имеют толстую покрышку, располагаясь под всеми слоями эпителия (подэпителиальные). Эрозии при пузырчатке располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки, при МЭЭ — на гиперемированной и отечной. При пузырчатке симптом Никольского положи­тельный, в мазках-отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки.

От доброкачественной неакантолитической пузырчатки МЭЭ помогают дифференцировать острое начало, большая выраженность воспалительных явлений. При неакантолитической пузырчатке не бывает повышенной температуры, никогда не поражается кожа. Пу­зыри на слизистой оболочке полости рта размером до горошины имеют плотную покрышку, напряжены и наполнены серозным или геморрагическим содержимым. Они легко образуются при трении на вид нормальной слизистой оболочки и бывают окружены узким вен­чиком гиперемии. Располагаются пузыри чаще в области мягкого или твердого неба, щек. В некоторых случаях поражение локализует­ся только на деснах, при этом часто на гиперемированном основа­нии. Характерна длительная локализация пузырей на одном и том же месте. Просуществовав несколько часов, пузырь либо бесследно исчезает, либо вскрывается. Образующаяся на его месте слегка бо­лезненная эрозия довольно быстро и бесследно эпителизируется. Общее состояние больного не страдает.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43