Введение (стр. 50 )

Консервативное лечение включает применение кор-тикостероидов и АКТГ, бутадиена, а также сосудорас­ширяющих препаратов и антикоагулянтов. Хирургичес­кое лечение направлено на

восстановление проходимо­сти пораженных артерий. Брахиоцефаль-ный артериит следует отличать по этиологическому признаку от атеросклеротической окклюзии ветвей дуги аорты — синдро­ма дуги аорты. Это имеет важное значение в планиро­вании лечебных мероприятий.

Узелковый периартериит. Название этого заболева­ния представляется условным, так как изменения при нем охватывают все слои артерий, а не только их на­ружную оболочку. Процесс имеет системный характер. Изменения касаются преимущественно мелких артерий в различных органах и тканях. Характерной особенно­стью является образование узелков по ходу сосудов, ко­торые в части случаев удается прощупать в коже и под­кожной клетчатке. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Благодаря исследованиям по­следних десятилетий (3. Л. Лурье, 1960; , 1971, и др.) значительно расширились возможности клинической диагностики неврологических проявлений узел­кового периартериита и других коллагенозов.

Сосуды мозга и в особенности сосуды перифериче­ских нервов поражаются здесь значительно чаще, чем при других коллагеновых - болезнях, примерно в 70—90% слу­чаев. Обнаруживается фибриноидный некроз сосудистой стенки с деструкцией мышечных, эластических и колла­геновых волокон, а также выраженная клеточная реак­ция на эти изменения в виде воспалительных инфиль­тратов, располагающихся в стенке артерий и периваскулярно. Эти изменения приводят иногда к облитерации сосудов, однако чаще — к развитию аневризм или обра­зованию гранулем в виде узелков вокруг сосудов.

Чаще и раньше вовлекаются в процесс перифериче­ские нервы, что связано с нарушением их кровоснабже­ния при облитерации vasa nervorum. Развивается кли­ническая картина множественных невритов, с резкими, часто каузалгическими болями и последовательным по­ражением различных нервов или их ветвей, обычно седалищного, лучевого, срединного, иногда лицевого. Нев­риты протекают с выраженными нарушениями чувст­вительности, выпадением рефлексов, параличами. Отме­чается сильная болезненность при надавливании на по­раженные нервы. Наблюдаются головные боли, рвота, а также симптомы очаговых поражений головного моз­га, гиперкинезы, судорожные припадки, нарушения пси­хики. Церебральные нарушения возникают обычно внезапно и имеют в основе множественные паренхима­тозные, а также субарахноидальные кровоизлияния, со­провождающиеся отеком мозга. Значительно реже про­исходит медленное постепенное развитие церебральных нарушений.

Эти явления со стороны периферической и централь­ной нервной системы развиваются и протекают обычно на фоне общих симптомов: лихорадка и изменения крови (анемия, лейкоцитоз со

сдвигом формулы влево, высо­кая СОЭ), увеличение селезенки, истощение. Имеются поражения почек, вплоть до уремии, желудочно-кишеч­ного тракта (боли в животе, явления гастрита и колита с образованием язв), легких (кровохарканье, пневмо­ния), сердца и других внутренних органов. Развивает­ся артериальная гипертония почечного генеза, отмечает­ся снижение зрения. Наряду с комплексом упомянутых симптомов большое диагностическое значение имеют изменения на глазном дне: аневризмы и узелки но ходу ар­терий сетчатки, геморрагический нейроретинит, неврит зрительного нерва.

Своевременная диагностика узелкового периартериита приобретает исключительно важное значение, по­скольку грозные церебральные нарушения развиваются обычно не в начале заболевания, а в его завершающей фазе и, следовательно, могут быть предупреждены. На­личие поэтапного развития множественных невритов, длительной лихорадки и изменений крови, кожных вы­сыпаний, поражений внутренних органов и кахексии в со­четании с характерными изменениями на глазном дне — все это позволяет рассматривать диагноз узелкового периартериита как наиболее вероятный. Известную по­мощь в постановке диагноза оказывает биопсия под­кожных узелков.

Лечение (, 1971) начинают с приема бутадиона, димедрола и витамина bi в обычных дозах в течение недели, после чего переходят к кортикостероидным гормонам.

Височный артериит ранее именовался гигантоклеточным артериитом в связи с наличием гигантских клеток в инфильтратах вокруг измененных участков артерий. Это название в настоящее время оставлено, так как гигантоклеточная реакция не является специфической для височного артериита. Поражение поверхностных височ­ных артерий при данном заболевании преимуществен­ное, однако не исключительное. Нередко в процесс, кро­ме них, вовлекаются и другие ветви наружной сонной артерии, например затылочная артерия, а также вну­тричерепная ветвь внутренней сонной артерии — глазнич­ная артерия. Изменения, сходные с имеющимися при поражении височных артерий, обнаруживаются, кроме того, в аорте и ее ветвях, в периферических артериях.

Морфологически эти изменения выражаются, помимо некоторого утолщения интимы артерий, ib деструкции внутренней эластической мембраны, образовании участ­ков фибриноидного некроза в мышечной оболочке и на­личии круглоклеточных инфильтратов с большим чис­лом плазматических и гигантских клеток вблизи распав­шихся на фрагменты эластических волокон. В артериях с измененным эндотелием нередко образуются тромбы.

Височный артериит включается в группу коллагенозов в связи с особенностями морфологических изменении, распространенностью процесса в сосудистой сис­теме и общей реакцией организма. Вместе с

тем, по данным (1973), височный артериит может рассматриваться и как проявление иммунной ре­акции организма на разрушение элементов сосудистой стенки поверхностных височных артерий в результате ее возрастных изменений с местным и общим выражением процессов аутосенсибилизации.

Височный артериит встречается у людей в возрасте около 60 лет и старше. Заболевание проявляется обычно как общими, так и местными симптомами. Из общих яв­лений отмечаются: недомогание, слабость, нарушения сна, снижение аппетита, похудание. Температура стано­вится субфебрильной, а при исследовании крови обнару­живается лейкоцитоз и повышенная СОЭ. К местным симптомам относятся постоянные острые боли в височ­ной, реже в теменно-затылочной областях с иррадиа­цией в различные части лица. Наблюдаются покрасне­ние, припухлость, отечность и даже некрозы кожи над пораженной артерией. При этом имеется утолщение и резкая болезненность височной артерии при ее ощупы­вании, пульсация в ней ослаблена или отсутствует. Оп­ределяется увеличение шейных и затылочных лимфати­ческих узлов. Важно отметить, что почти в 40% случа­ев наряду с височной артерией поражается и глазнич­ная. Возможно изолированное поражение последней. В обоих случаях это приводит к тромбозу центральной артерии сетчатки и ишемическому невриту зрительного нерва с потерей зрения.

Болезнь длится обычно около года, протекает медлен­но с ремиссиями и обострениями, возможны рецидивы. Известно, что почти половина больных височным арте­риитом умирает от инсульта. Достаточно яркая клини­ческая. картина существенно облегчает постановку диаг­ноза височного артериита. Лечение кортикостерои-дами дает положительный терапевтический эффект.

Волчаночный артериит. Поражения нервной системы при системной красной волчанке встречаются не только часто, но и являются не менее выраженными, чем при других коллагеновых болезнях. Процесс развертывается в основном в оболочках и сосудистой системе головно­го и спинного мозга. Для волчаночного артериита ха­рактерны тяжелые деструктивные изменения сосудистых стенок с обширными периваскулярными инфильтратами и выраженным разрастанием эндотелия и субэндотелиального слоя с резким сужением или облитерацией про­света артерий. В коре и подкорковых узлах головного мозга, в сером веществе спинного мозга развиваются множественные очаги некроза различной величины.

Эти изменения возникают вторично в результате ишемии мозгового вещества, обусловленной грубыми со­судистыми поражениями. Реже, в случаях с повышенной проницаемостью сосудов, наблюдаются диапедезные кро­воизлияния, а иногда — субарахноидальные кровоизлия­ния.

Клиническая картина полиморфна. Наряду с очаго­выми симптомами поражения мозга отмечается значи­тельная частота психических нарушений. Наблюдаются параличи черепномозговых нервов, гемиплегии, афатические расстройства, эпилептические припадки, спинальные нарушения, менингеальные симптомы. Перифери­ческие нервы страдают в меньшей степени, чем у боль­ных узелковым периартериитом. Лечение кортикостероидами дает обнадеживающие результаты. Оно эффективно (в плане восстановления функций) в той стадии волчаночного сосудистого процесса, когда еще нет грубых из­менений в веществе мозга.

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИТ (БОЛЕЗНЬ ВИНИВАРТЕРА — БЕРГЕРА)

Облитерирующий тромбангит (эндартериит) представляет собой полиэтиологический генерализован­ный сосудистый процесс, вероятнее всего, аллергичес­кий и аутоаллергический по своему патогенезу. К ос­новным причинам его могут быть отнесены хронические инфекции и интоксикации, включая никотиновую ин­токсикацию — курение, а также ряд других факторов, способствующих длительному спастическому сокраще­нию артерий, преимущественно сосудов ног.

Закрытие или резкое сужение просвета артерий про­исходит в результате интенсивных пролиферативных процессов в их внутренней оболочке, развивающихся вслед за некробиотическими изменениями в ней. На по­врежденных участках сосудов нередко образуются тром­бы. Предполагается, что в основе этих изменений лежит гиперергическая реакция сосудистых стенок, возникаю­щая в сенсибилизированном организме.

Сосуды головного мозга вовлекаются в процесс ред­ко, примерно в 2—5%, хотя имеются сообщения о бо­лее частом их поражении — до 20% случаев. Эти разли­чия могут объясняться тем, что изменения артерий моз­га, которые раньше расценивались как характерные для церебральной формы облитерирующего эндартериита, оказались в действительности результатом их приспосо­бительной перестройки в изменившихся условиях крово­тока в связи с атеросклеротическим поражением маги­стральных артерий головы (тромбоз сонных и позвоноч­ных артерий на шее). В отличие от эндартериита возраст больных в этих случаях обычно выше, к тому же при этом отсутствуют общие симптомы хронического ре­цидивирующего сосудистого заболевания, к которому от­носится облитерирующий тромбангит.