Гематологія і переливання крові (стр. 4 )

Результати дослідження показників гемограми подано у таблиці. Кількість лейкоцитів у хворих Г1 достовірно перевищувала аналогічний показник у КГ на 0,6 (Р<0,05), у той час як різниця між хворими Г2 та Г3 була недостовірною (Р>0,05). Не дивлячись на той факт, що кількість лейкоцитів у хворих Г1 не виходить за межі норми (4,5 – 9,0´109/л) [4], їх підвищення у хворих Г1 відноно хворих Г2, Г3 та КГ може вказувати на стимуляцію адаптаційних реакцій. Так, за даними і та співавт. [3], підвищення кількості лімфоцитів у межах норми, але вище за 6,0´109/л є характерним для збудження неспецифічних адаптаційних реакцій та готовності організму до інтенсивніших стресових навантажень.

Таблиця Деякі показники гемограми у хворих на гемофілію з різним ступенем тяжкості, М±m
Групи Параметри	Г1	Г2	Г3	КГ
WBC, ´109/л	7,1±0,3*	5,9±0,3	6,3±0,5	6,4±0,5
n=55	n=16	n=14	n=11
RBC, ´1012/л	5,0±0,18*	5,2±0,1*	5,0±0,1	4,8±0,1
n=55	n=16	n=14	n=11
HGB, г/л	142,2±2,8	156,8±2,8	158,1±4,0	153,8±2,0
n=55	n=16	n=14	n=11
HCT, %	44,8±0,7	47,6±0,8	47,5±1,2	45,7±0,6
n=55	n=16	n=14	n=11
MCV, мкм3	90,6±1,1	92,9±1,1	93,1±1,9	94,8±1,9
n=38	n=10	n=12	n=11
MCH, пг	28,8±0,5*	31,7±1,5	31,7±0,4	31,9±0,5
n=38	n=10	n=12	n=11
MCHC, г/дл	31,8±0,4*	32,6±0,2	34,1±0,3	33,7±0,2
n=38	n=10	n=12	n=10
PLT, ´109/л	231,0±8,5	227,5±15,6	217,9±13,2	231,9±15,0
n=55	n=16	n=14	n=11
ШOЕ, мм/год	9,8±1,1*	6,5±1,7	11,7±4,0	4,3±0,5
n=53	n=16	n=14	n=11
Примітка. * – Різниця між середньоарифметичними значеннями досліджуваних груп та КГ достовірна (Р<0,05).

Аналогічна ситуація простежується і у хворих Г1, у яких регулярні дрібновогнищеві крововиливи відіграють роль слабких подразників, які не загрожують життю, але стимулюють організм «про всяк випадок» привести свої захисні механізми в стан напруження.

Аналізуючи кількість еритроцитів, було виявлено їхнє достовірне підвищення за аналогічний показник КГ на 0,1 (Р<0,05) у пацієнтів Г1 та на 0,4 (Р<0,05) у пацієнтів Г2. У всіх групах зазначений показник знаходився у межах норми (4,5–5,5´1012/л). Це може свідчити про стимуляцію гемопоезу у хворих на гемофілію в умовах періодично виникаючого геморагічного синдрому без розвитку критичної анемізації. Така стимуляція може відбуватися і за рахунок цитокінової регуляції [10] на фоні уповільненого запального процесу в зонах крововиливів (переважно елементи опорно-рухового апарату), не зважаючи на дані про пригнічення продукції еритропоетину при хронічних запальних захворюваннях [1].

У хворих Г1 було виявлено достовірне зниження по відношенню до КГ МСН та МСНС відповідно на 3,1 та 1,9 (Р<0,05). Отже,
не зважаючи на те, що зазначені показники у хворих Г1 знаходяться
у межах нижніх параметрів норми (MCH – 27–31 пг; MCHC –
30–37 г/дл) [4], можна трактувати отримані дані як ознаку прихованої анемії. Не виключено, що отримані дані вказують на формування у хворих на гемофілію з хронічним геморагічно-запальним синдромом прихованої залізодефіцитної анемії [9].

Показник ШОЕ у пацієнтів усіх груп знаходився у межах норми (1–10 мм/год) [7], однак у хворих Г1 на 5,5 мм/год перевищував аналогічний показник КГ (Р<0,05). Достовірна різниця зазначеного показника між хворими Г1 та КГ, найімовірніше, пов'язана з наявністю у хворих Г1 уповільненого запалення в суглобах та прихованої залізодефіцитної анемії.

Отже, виявлено залежність показників гемограми у хворих на гемофілію від ступеня тяжкості коагулопатії, що найбільш виражено у хворих із тяжкою формою захворювання. Зміщення показників кількості лейкоцитів, еритроцитів, ШОЕ до верхньої межі норми у хворих на тяжку форму гемофілії у фазі ремісії вказує на напруженість неспецифічних адаптаційних механізмів організму, пов'язаних із хронічним геморагічним синдромом та процесами уповільненого запалення в опорно-руховому апараті. У той же час на фоні стабільно тяжкого дефіциту прокоагулянтної активності факторів VIII та IX зберігаються ознаки прихованої анемії. Отримані результати обґрунтовують необхідність призначення хворим на тяжку форму гемофілії профілактичної замісної терапії та необхідність подальшого вивчення механізмів адаптації (дезадаптації) на фоні коагулопатій різного генезу.

Література

1. Анемії / , , – К.: Три крапки, 2005. – 312 с.

2. І. Діагностика розладів гемостазу та сучасна лікувальна тактика / Я. І. Виговська. – Львів: Галицька Видавнича Спілка, 2010. – 160 с.

3. Гаркави реакции и активационная терапия. Реакция активации как путь к здоровью через процессы самоорганизации / , , . – М.: ИМЕДИС, 1998. – 656 с.

4. Гематологія: Навч. посібник / , інова Н. В., ініна [та ін.]. – К.: Зовнішня торгівля, 2005. – 240 с.

5. Дизрегуляционная патология системы крови / , , [и др.]; под ред. , . – М.: информационное агентство», 2009. – 432 с.

6. Долгов диагностика нарушений гемостаза / , . – М.–Тверь: «Триада», 2005. – 227 с.

7. Методы клинических лабораторных исследований / , , [ и др.]; под ред. . – М.: МЕДпресс-информ, 2009. – 752 с.

8. Назаренко оценка результатов лабораторных исследований / , . – М.: Медицина, 2002. – 544 с.

9. Особливості обміну заліза у хворих з гемофілічними гемартрозами / , Є. В. Авер’янов, , ій // Нове в гематології та трансфузіології: міжнародний науково-практичний збірник. – Яремче, 2008. – Вип. 8. – С. 9–15.

10. Руководство по гематологии: в 3 тт., Т. 3, 3-е изд. / , , [и др.]; под ред. . – М.: Ньюдиамед, 2002. – 280 с.

11. Lee C. A. Textbook of hemophilia / C. A. Lee, E. E. Berntorp, W. K. Hoots – New York: Blackwell Publishing Ltd., 2006. – 400 p.

УДК: 616-006.446.2-053.2:616-018.1

ХРОМОСОМНІ АНОМАЛІЇ ПРИ АПЛАСТИЧНІЙ АНЕМІЇ

У ДИТЯЧОМУ ВІЦІ

С. В. Андреєва

ДУ «Інститут гематології та трансфузіології НАМН України», Київ

Резюме. Представлено аналіз хромосомних аномалій клітин кісткового мозку (КМ) 42 дітей та підлітків (від 1 до 18 років) з апластичною анемією (АА). Каріотипи клітин КМ мали широкий спектр мозаїчних клонів. Нормальний каріотип відмічався у 54,7% випадків. Для всіх каріотипів з аномальним клоном була характерна присутність додаткового нормального клону. Частота еволюції клональних аномалій хромосом виявлялася майже у п’ять разів частіше у групі з тяжкою формою у порівнянні з середньою тяжкістю АА (18,7% та 3,8% відповідно). Серед кількісних аномалій спостерігали моносомії та трисомії хромосом. За типами структурних перебудов переважали делеції – 43,0%. До структурних перебудов найчастіше залучалася Хр 9 по дисках 9q22, 9q34 – 11,7%.

Ключові слова: апластична анемія, хромосомні аномалії, діти.

ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

С. В. Андреева

ГУ «Институт гематологии и трансфузиологии НАМН Украины», Киев

Резюме. Представлено анализ хромосомных аномалий клеток костного мозга (КМ) 42 детей и подростков (от 1 до 18 лет) с апластической анемией (АА). Кариотипы клеток КМ имели широкий спектр мозаичных клонов. Нормальный кариотип отмечался в 54,7% случаев. Для всех кариотипов с аномальным клоном было характерно присутствие дополнительного нормального клона. Частота эволюции клональных аномалий хромосом выявлялась почти в пять раз чаще в группе с тяжелой формой по сравнению со средней тяжестью АА (18,7% и 3,8% соответственно). Среди количественных аномалий наблюдали моносомии и трисомии хромосом. По типам структурных перестроек преобладали делеции – 43,0%. В структурные перестройки чаще вовлекалась Хр 9 по дискам 9q22, 9q34 – 11,7%.

Ключевые слова: апластическая анемия, хромосомные аномалии, дети.

CHROMOSOMAL ABNORMALITIES IN APLASTIC ANEMIA

IN CHILDHOOD

S. V. Andreieva

SI «Institute of Haematology and Transfusiology of NAMS of Ukraine», Kyiv

Summary. Analysis of the chromosomal abnormalities in bone marrow cells from 42 children and teenagers (from 1 to 18 years) with aplastic anemia (AA) were presented. High spectrum in bone marrow cells mosaic clones were found. Normal karyotype was noted in 54,7% cases. For all karyotypes with abnormal clone were registered additional normal clone. Frequency of the evolution of clonal chromosomal abnormalities were established in 5 time more often in group with heavy form in comparison with middle form of AA (18,7% and 3,8% respectively). Monosomy and trisomy chromosomes were found. In structural rearrangements were dominated deletions – 43,0%. In structural rearrangements were involved more often chromosome 9 disks 9q22, 9q34 – 11,7%.