Аритмии сердца (стр. 127 )

К ИБС имеют отношение еще две разновидности нарушения внутриже-лудочковой проводимости. Одна из них: преходящие блокады ножек или их разветвлений, связанные с при­ступами стенокардии [, 1974, 1984; Levy S. et al., 1979; Puleo P. et al., 1984]. Co временем у части из этих больных развиваются стойкие дефекты проведения импуль­са. Напомним, что еще М. Lev с со­авт. (1974) находили при анатомиче­ских исследованиях связь между раз­витием полной блокады левой ножки и ишемией миокарда в месте соеди­нения общего ствола пучка Гиса с левой ножкой. Другая разновидность нарушения проводимости относится к синдрому септалъного фиброза. В 1956 г. G. Burch указал, что этот электрокардиографический синдром характеризуется отсутствием зубцов q в отведениях I, aVL, Vs и Ve. Мо­жет исчезать зубец г в отведении Vi (Ґ2). Большинство больных с такими изменениями ЭКГ имеют выражен­ное сужение левой передней нисхо­дящей коронарной артерии [Romane-lli R. et al., 1980]. Прогрессирование фиброза межжелудочковой перего­родки сопровождается более тяжелы­ми нарушениями внутрижелудочко-вой проводимости.

Второе место (после ИБС) среди заболеваний, осложняющихся вну-трижелудочковыми блокадами, отво­дят артериальной гипертензии (ги­пертонической болезни). Повышение АД находят у 7—66% больных с бло­кадами ножек [ и др., 1974; и др., 1977; Ку-шаковский М. С., 1983; Dhingra R. et al., 1979; McAnulty J. et al., 1982]. У ряда этих больных, конечно, имеется сужение венечных артерий сердца (ИБС). Однако хроническое повыше­ние АД само по себе ускоряет разви­тие общего миокардиального фиброза, склероза левой части сердечного ске­лета, односторонних склеродегенера-тивных изменений в ножках пучка Гиса и внутрисердечного кальциноза [ и др., 1985; Ус­пенская М. К., 1987]. На нашей ка­федре (1988) показал, в частности, что частота находок кальциноза митрального и аортально­го колец, сопровождающегося удли­нением интервала Н—V и блокадами ножек, выше при гипертонической болезни, чем при многих других за­болеваниях сердца. Нельзя не учиты­вать и возможную зависимость меж­ду появлением полной блокады ле­вой ножки (ЭКГ) и выраженной ги­пертрофией левого желудочка.

У 19—20% больных прослежива­ется связь внутрижелудочковых бло­кад с острым ревматизмом, ревмати­ческими (преимущественно аорталь­ными), а также врожденными поро­ками сердца [Fukuda К., Okada R., 1980; Horowit/ L., Vetter V., 1984]. Около 15% нарушений внутрижелу-дочковой проводимости приходится на идиопатические кардиомиопатии и дистрофии миокарда (повреждение сердца при сахарном диабете, ожире­нии, тиреотоксикозе, микседеме, ал­коголизме, прогрессивной мышечной дистрофии Дюшена и других нейро-мышечных заболеваниях). По мне­нию G. Nicolic и Н. Marriott (1985), сочетание полной блокады левой нож­ки с отклонением электрической оси QRS вправо является патогномонич-ным признаком застройной кардио­миопатии. В наших наблюдениях хро­ническая застойная кардиомиопатия, как и подострый злокачественный миокардит, чаще осложнялась разви­тием полной блокады левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево [, 1977]. V. Regitz и соавт. (1985) обобщили данные литературы о 528 больных с клиникой застойной дилатационной кардиомиопатии; почти у каждого третьего из них с помощью чрескож-ной эндокардиальной биопсии был выявлен активный хронический лим-фоцитарный миокардит; блокады но­жек пучка Гиса регистрировались у 37% больных этой группы. Внутри-желудочковые блокады, разумеется, могут быть проявлением и острого миокардита [, 1963; Мак­симов В. А., 1979; и др., 1982; Miclozek Ch. et al., 1986]. При­чиной сочетанной блокады правой ножки и передневерхнего разветвле­ния левой ножки бывает и саркоидоз сердца.

Необходимо упомянуть о блокаде правой ножки, остро возникающей вместе с БПВР у 40% больных, опе­рированных по поводу врожденных пороков сердца: стеноза устья легоч­ной артерии, тетрады Фалло, большо­го дефекта межжелудочковой перего­родки [Horowitz L. et al., 1983; Yasui H. et al., 1985]. Нарушения внутрижелудочковой проводимости регистрируются у 18% больных с пороками сердца при процедуре баллонной вальвулотомии. Блокады ножек раз­виваются более чем у 30% больных, подвергающихся операции аортокоронарного шунтирования, — вслед за гипотермической кардиоплегией [O'Connell J. et al., 1982]. У больных с протезом аортальных клапанов раз­витие инфекционного эндокардита тоже может проявляться блокадой правой ножки и БПВР либо блокадой левой ножки; одновременно удлиня­ется интервал Р—R (распростране­ние инфекции от устья аорты к меж­желудочковой перегородке).

В литературе имеются указания на то, что внутрижелудочковые блока­ды могут быть генетически детерми­нированными, т. е. связанными с не­которыми передающимися по наслед­ству особенностями строения прово­дящей системы сердца [Lev M., 1963; Greenspahn В. et al., 1976; Ware J. et al., 1984]. A. Brink и соавт. (1977) описали семейную форму поражения проводящей системы с аутосомно-до-минантным типом наследования при­знаков. У части из этих больных повторялись приступы MAC, и некото­рые из них погибли. Авторы высказа­ли предположение, что наследствен­ное поражение сердца носило склеро-дегенеративный характер. К этой группе больных примыкают лица с врожденными аномалиями проводя­щей системы, например с увеличен­ной мембранозной частью межжелу­дочковой перегородки и необычной проникающей ветвью АВ пучка [Sme-eton W. et al., 1981]. Врожденные бло­кады правой ножки встречаются зна­чительно чаще, чем левой. Иногда врожденной бывает БПВР левой нож­ки (вместе с блокадой правой ножки), и это может служить указанием на то, что у ребенка имеется дефект межпредсердной перегородки [Schatz S. et al., 1976]. Существует вариант врожденной блокады правой ножки и передневерхнего разветвления левой ножки, сочетающейся с прогресси­рующей наружной офтальмоплегией (вариант синдрома Кирнса—Сейра). Приблизительно у 15—20% боль­ных с хроническими (постоянными) внутрижелудочковыми блокадами не находят поражения коронарного рус­ла, клапанов сердца или сократитель­ного миокарда. Такие блокады ножек и разветвлений называют и д и о п а - тическими. Можно выделить по меньшей мере два основных типа идиопатических внутрижелудочко-вых блокад. Первый из них объеди­няет болезни Ленегра и Лев'а, рас­смотренные в гл. 15. Второй тип иди-опатической внутрижелудочковой блокады наблюдается у молодых лю­дей. Принципиальное отличие этой блокады от болезни Ленегра состоит в том, что она почти не прогрессиру­ет. Наша сотрудница ­ская (1987) обследовала 18 больных с таким доброкачественным типом идиопатической внутрижелудочковой блокады. У 10 женщин регистриро­валась на ЭКГ полная блокада левой ножки, у 8 мужчин — полная блока­да правой ножки. Средний возраст мужчин равнялся 33 годам, женщи­ны были несколько старше. При кли-нико-инструментальном обследовании, включавшем коронаро-вентри-кулографию, эхокардиографию, на­грузочные пробы, удалось у этих больных выявить ограниченный про-ксимальный септальный фиброз. За 3—4 года наблюдений у них не про­изошло ухудшения внутрижелудоч­ковой проводимости и ослабления со­кратительной функции сердца, хотя небольшое понижение ФВ левого желудочка при полной блокаде левой ножки определялось уже в исходном периоде. Возможно, что идиопатичес-кие внутрижелудочковые блокады этого типа частично связаны с ано­малиями в строении системы Гиса— Пуркинье.

В заключение следует упомянуть об острых, преходящих блокадах но­жек, вызываемых воздействием не­которых лекарственных препаратов или гиперкалиемии (при острой по­чечной недостаточности), ядовитых веществ (отравления). Блокада пра­вой ножки и передневерхнего развет­вления левой ножки может быть следствием травмы грудной клетки [ и др., 1982; , 1987].

Кардиогемодинамика. Некоторые клиницисты полагают, что блокады ножек сами по себе мало влияют на функцию сердца и кровообращение [Whinnering J. et al., 1977; Wong В. et al., 1977]. Ряд других клиницистов склоняются к тому, что нарушения внутрижелудочковой проводимости отрицательно сказываются на кар-диогемодинамике [ и др., 1971; и др., 1984; Aske-nazi J. et al., 1984; Mandecki T. et al., 1985]. В нашей клинике ­ская (1987) с помощью методов М - и 2Д-эхокардиографического сканиро­вания обследовала 146 больных с различными нарушениями внутриже­лудочковой проводимости и получила следующие данные (табл. 17).

По возрасту, полу, заболеванию сердца (преимущественно ИБС) больные в этих двух подгруппах ма­ло отличались друг от друга. Очевид­но, что выраженные нарушения кро­вообращения особенно часто разви вались у тех больных, у которых бло­када левой ножки сочеталась с рез­ким отклонением электрической оси влево, т. е. была действительно пол­ной Эти данные согласуются с ре­зультатами исследований Р Spurell и соавт. (1972), R. Dhmgra и соавт (1978), но противоречат указанию R Hamby и соавт. (1983) о том, что при полной блокаде левой ножки ни ширина комплексов QRS, ни степень отклонения электрической оси влево не оказывают влияния на функцию левого желудочка. Вместе с тем ав­торы признают, что сочетание ИБС с блокадой левой ножки сопровождает­ся более выраженной дисфункцией левого желудочка.

Таблица 17

Недостаточность кровообращения II—111

стадии и снижение ФВ левого желудочка

у больных с блокадой левой ножки

Форма внутри-желудочковой блокады	ПК II— III стадии % больных	Сниже ние ФВ % больных
Полная блокада левой нож- ки (средний ∠aQRS=0°)	19	55
Полная блокада левой ножки (средний ∠aQRS = — 41°)	82	86

(1987) удалось показать, что к числу факторов, не­посредственно определяющих сни­жение ФВ, относятся, кроме повре­ждения миокарда (собственно мы­шечного компонента), межжелудоч­ковый асинхронизм, т е. удлинение электромеханической систолы пере­городки и свободной стенки левого желудочка, ослабляющее лево - и пра-вожелудочковое взаимодействие, а также патологическое движение межжелудочковой перегородки. По­следние два фактора непосредствен­но связаны с блокадой левой ножки. Были выделены 6 типов патологи­ческого движения межжелудочковой перегородки, свойственные полной блокаде левой ножки. У больных с ИБС и другими органическими заболеваниями сердца преобладают III и IV типы, при постинфарктной анев­ризме левого желудочка отмечены только I и VI типы, что может иметь диагностическое значение.