Аритмии сердца (стр. 92 )

Весьма показательны и материалы Н. Kulbertus (1983). Подчеркивая, что ЖТ могут возникать у лиц со здоровым сердцем, чаще у юношей и детей, автор предлагает разделить эти случаи на 4 типа:

— тип I — «желудочковый Бюве-ре» (термин принят Лионской кар­диологической школой — R. Fromenl, 1932), т. е. пароксизмальная ЖТ, сходная с приступами наджелудоч-ковой (АВ реципрокной) ПТ. Хотя такая ЖТ протекает в основном бла­гоприятно, у части больных находят признаки право - или левожелудочко-вой дисплазии — органического забо­левания сердца (!);

— тип II — приступы ЖТ более часто возникают у молодых женщин, постоянно имеющих ЖЭ. Физичес­кая нагрузка, эмоциональное возбуж­дение, беременность, алкоголь, табак усиливают проявления аритмии. Рас­стройства желудочкового ритма исчезают спустя несколько лет, одна­ко ряд больных погибает от ЖТ;

— тип III — между приступами ЖТ регистрируются ЖЭ с различны­ми интервалами сцепления; частота ритма — от 80 до 150 в 1 мин; скорее это парасистолические ускоренные ритмы или парасистолическая ЖТ;

— тип IV — наряду с полиморф­ными ЖЭ с неустойчивыми интерва­лами сцепления, включая "R на Т", возникают приступы ЖТ, которые устраняются изопротеренолом, ho не |3-адреноблокаторами.

Недавно D. Mehta и соавт. (1989), основываясь на результатах эндо-миокардиальной биопсии, предложи­ли новый критерий для распознава­ния идиопатической правожелудоч­ковой тахикардии. Если электричес­кая ось тахикардических комплек­сов QRS (блокада левой ножки) от­клоняется книзу, то это скорее ука­зывает на отсутствие морфологичес­ких и гистологических изменений в правом желудочке у лиц без види­мых изменений сердца (помимо ЖТ). Отклонение электрической оси тахи­кардических комплексов QRS (бло­када левой ножки) кверху часто от­ражает развитие интерстициального фиброза в правом желудочке (пра-вожелудочковая кардиомиопатия — В. Магоп, 1988).

Итак, ЖТ может быть пер­вым и достаточно долго единственным проявлени­ем различных тяжелых ор­ганических заболеваний сердца. Врач обязан настойчиво и последовательно искать причину приступов ЖТ, возникающих у «здо­ровых» людей, в том числе и у де­тей. Это, однако, не перечеркивает возможности развития доброкачест­венной, идиопатической ЖТ у моло­дых людей, действительно не имею­щих структурных изменений в серд­це. Мы полагаем, что в неопределив­шихся случаях следует пользоваться термином «ЖТ неясной этио­логии» (очаги правожелудочковой ПТ из пути оттока устраняют кате-терттоп злектропеструкцией).

ПОЛИМОРФНЫЕ ЖТ. ДВУНАПРАВЛЕННАЯ ВЕРЕТЕНООБРАЗНАЯ ЖТ. СИНДРОМЫ ДЛИННОГО (УДЛИНЕННОГО) ИНТЕРВАЛА О—Т.

Полиморфными называют ЖТ с нестабильной, непрерывно меняю­щейся формой комплексов QRS. С нашей точки зрения, в группу поли­морфных ЖТ следует включать: 1) двунаправленную веретенообраз­ную ЖТ при синдроме длинного ин­тервала Q—Т; 2) такую же ЖТ при нормальном интервале Q—Т; 3) «хао­тическую» ЖТ («желудочковая анархия»).

При диагностике двунаправленной веретенообразной ЖТ (ДВЖТ, ати-пичная ЖТ, «пируэт», «сердечный балет», "torsade de pointes" и т. д.) [Dessertenne F., 1966] учитывают сле­дующие ее особенности: 1) до начала приступа у больных отмечается от­четливое удлинение интервала Q—Т, иногда вместе с увеличением зуб­ца U; 2) приступы индуцируются ЖЭ с различными интервалами сцеп­ления (от "R на Т", что бывает ча­ще, до длинных интервалов: 0,44— 0,72 с); 3) частота желудочкового ритма — 150—250 в 1 мин (>200до 250 в 1 мин, хотя бы в 10 комплек­сах) ; ритм нерегулярен с колебания­ми интервалов R—R на 0,20—0,30 (0,40) с; 4) комплексы QRS боль­шой амплитуды, уширены (5==0,12 с); за короткий период их высота и по­лярность прогрессирующе изменя­ются, так что в течение 3—5—20 ударов они направляются вверх, а затем вниз, создавая в некоторых от­ведениях картину синусоидального вращения вокруг воображаемой изо-электрической линии; во время пе­рехода положительных QRS в отри­цательные регистрируются отдель­ные нормальные или близкие к нор­мальным комплексы QRS; 5) тахи­кардия неустойчивая: общее коли­чество комплексов QRS при каждом приступе колеблется от 6 до 25—100 [в наблюдениях L. Horowitz и соавт. (1981) среднее число желудочковых комплексов равнялось 17]; 6) если видны зубцы Р, то можно распоз­нать АВ диссоциацию; 7) приступ ЖТ обычно прекращается самопро­извольно, иногда с постепенным уд­линением интервалов R—R, однако имеется выраженная склонность к рецидивам: уже через несколько се­кунд или минут приступ может пов­ториться [в наблюдениях S. Scla-rovsky и соавт. (1979) число рециди­вов колебалось у разных больных от 4 до 90, так что тахикардический статус затягивался на несколько ча­сов]; 8) возникают переходы неус­тойчивой полиморфной ЖТ в устой­чивую мономорфную ЖТ либо в ФЖ, последнее случается чаще (рис. 126). Удлинение интервала Q—Т, веду­щее к приступам полиморфной ЖТ, бывает наследственным (идиопати-ческим) и приобретенным. Передаю­щийся по аутосомно-рецессивному типу наследования синдром длинно­го интервала Q—Т, сочетающийся с глухотой, был впервые выявлен у 4 однокровных младенцев, страдавших припадками слабости; 3 из них вне­запно погибли в возрасте 4, 5 и 9 лет [Jervell A., Lange-Nielsen F., 1957]. Аутосомно-доминантный тип насле­дования свойствен синдрому длинно­го интервала Q—Т без сопутствую­щего нарушения слуха, обнаружен­ному у членов двух семейств С. Ro-mano и соавт. (1963) и О. Ward (1964). и соавт. (1979, 1984) описали этот синдром в трех поколениях большой семьи. По сообщению P. Schwartz (1985), в мире к 1985 г. были известны более 700 случаев этих редких гене­тических заболеваний. Их проспек-тивное изучение показывает, что 64% больных — женщины; средний возраст обследованных — 24 года; за 1 год внезапно погибает от желудоч­ковых тахиаритмий 1,3% больных; обмороки, вызываемые этими тахи-аритмиями, возникают у 8,6% боль­ных в год. Более чем у половины больных обмороки связаны с эмоцио­нальным напряжением (чувство страха и др.), у 45% больных — с физическими усилиями, у 9% боль­ных они появляются в период мен­струаций.

Для понимания патогенетических механизмов этого синдрома важно учитывать 2 обстоятельства: первое из них — уже упоминавшаяся связь обморочных состояний с эмоциональ­ным и физическим стрессом, что под­черкивает роль симпатической нерв­ной системы в генезе злокачествен­ных желудочковых тахиаритмий; второе обстоятельство — результаты, получаемые при удалении левого звездчатого ганглия, демонстрируют, что больные с наследственным синд­ромом длинного интервала Q—Т име­ют врожденный дисбаланс между правосторонней и левосторонней сим­патической иннервацией сердца с яв­ным преобладанием левосторонней иннервации, возможно, и за счет ос­лабления правосторонней [Vincent G., 1986]. Это приводит к удлинению ин­тервала Q—Т (>0,44 с), к альтер­нации высоты зубцов Т или U во вре­мя повышения активности симпати­ческой нервной системы, иногда к изменению формы зубцов Т (двух-фазность, инверсия в грудных отве­дениях) [Benhorin J. et al., 1990], наконец, к замедлению синусового ритма; последнее отмечается у но­ворожденных и младенцев до 3 лет с синдромом Романо — Уорда [Vin­cent G., 1986]. В основе деформаций конечной части желудочкового комп­лекса лежат, как полагают большин­ство исследователей, замедление и асинхронизм процесса реполяриза-ции в миокарде желудочков.

Значительно чаще, чем наследст­венный или идиопатический синд­ром, встречается приобретенный синдром длинного интервала Q—Т, клиническое значение которого поэ­тому намного выше. К числу при­чин, вызывающих это состояние, от­носятся тяжелые электролитные на­рушения (гипокалиемия, гипомаг-незиемия, гипокальциемия), воздей­ствие па сердце фенотиазинов, литпя. трициклических антиденрессантов, фосфорорганических соединений (рис. 127), противоаритмических препара­тов (хинидина, новокаинамида, ди-зопирамида, кордарона, соталола, N-ацетилновокаинамида и др.), а также брадикардия, ПМК, ишемия миокарда (рис.128 а, б), субарахнои-дальпые кровотечения, опухоли моз­га, гипотиреоз, голодание, гипотер­мия и др. [, Блино­ва Т. А., 1970; , , 1979, 1981, 1983; и др., 1981; Scla-rovsky S. et al., 1979, 1983; Ramec, T. et al., 1985; Nguyen P. et al., 1986; Stratmann H., Kennedy H., 1987]. На­до учитывать, что иногда удлинение интервала Q—Т имеет латентный характер и выявляется лишь при физической нагрузке или психоэмо­циональном напряжении [Абдулла-ев Р. Ф. и др., 1990; и др.. 1990].

Рис 128 Полиморфная неустойчивая ЖТ.

а —у больного в остром периоде инфаркта миокарда лд-шнение интервала Q — Т до 0,55 с, феномен <R на Т>, б — > больного с хронической постинфарктнои аневризмой левого желудочка

Рис 129 Двл направленная веретенообразная ЖТ. Болъная 70 лет после приема в течение 2 — inen 20 г хишпина по поводу хронической ФП Интервал Q — T(U) = 0,80 с.

Особого внимания заслуживают случаи удлинения интервала Q—Т и полиморфной ЖТ, связанные с применением противоаритмических средств. Как правило, началу ДВЖТ, вызванной лекарственными вещест­вами, предшествует пауза (замедле­ние) в сердечном цикле, что являет­ся весьма важным признаком. В на­блюдениях P. Nguyen и соавт. (1986) было установлено, что у половины больных (12 из 24), у которых ДВЖТ была индуцирована противоаритми-ческими препаратами I класса, при­ступы возникали рано — в течение первых 4 дней лечения. У 8 больных такая форма ЖТ регистрировалась через недели — годы от начала лече­ния. В это время у части из них бы­ли гипокалиемия, брадикардия, т. е. факторы, дополнительно способство­вавшие удлинению интервала Q—Т. У 15 из 17 больных в аритмическом периоде концентрация препаратов в плазме была на терапевтическом или субтерапевтическом уровне; таким образом, ЖТ не была следствием ле­карственной интоксикации. Наибо­лее часто описывалась связь при­ступов ДВЖТ с лечением хиниди-ном: «хинидиновые обмороки» (рис. 129) наблюдались в 5—10% случаев [Roden D. et al., 1986]. Новокаина-мид значительно реже вызывает при­ступы ДВЖТ — преимущественно при внутривенном введении. Поми­мо прямого эффекта этого препара­та, проявляется влияние его метабо­лита — NAP А, удлиняющего элект­рическую систолу. Дизопирамид дей­ствует подобно хинидииу и новокаи-намиду, удлиняя интервал Q—Т, од­нако случаи ДВЖТ, он, по-видимо­му, вызывает редко. Мы приходим к такому заключению, основываясь на обширных и длительных наблюде­ниях нашего сотрудника ­лова (1988). Что касается амиода-рона, то недавние наблюдения за 460 больными, принимавшими пре­парат, показали, что ДВЖТ возник­ла только у 3 из них (0,7%) [Nguy-en P. et al., 1986]. Наш совместный с (1985) оныт дли­тельного применения кордарона вместе с ритмиленом свидетельству­ет, что при тщательно отработанной схеме лечения (паузы и т. д.) мож­но избежать значительного увеличе­ния интервала Q—Т и приступов ДВЖТ. К такому же выводу при­шел (1988). Надо учи­тывать способность фенотиазинов (хлорпромазин и др.) увеличивать продолжительность электрической систолы и провоцировать ДВЖТ [Кау G. et al., 1983]. Амитрипти-лин — трициклический анти депрес­сант — тоже, по-видимому, способен вызывать ДВЖТ, хотя здесь связь не столь очевидна. Попадание в ор­ганизм человека фосфорорганичес-ких инсектицидов сопровождается различными аритмиями — от экстра-систолии до ДВЖТ. В серии из 15 наблюдений, о которых сообщили A. Ludomirsky и соавт. (1982), у 14 больных интервал Q—Т удлинился до 0,58—0,71 с, у 6 больных возник­ла ДВЖТ. Значительно раньше та­кой же эффект в эксперименте отме­тили и ­ва (1970). Необходимо в заключение упомянуть об опасности примене­ния низкокалорийных жидких бел­ковых диет (300 ккал/день), к которым прибегают для быстрого сниже­ния массы тела. В литературе име­ется уже немало описаний случаев внезапной смерти молодых женщин, воспользовавшихся таким способом. Причиной гибели этих лиц в боль­шинстве случаев были удлинение интервала Q—Т и ДВЖТ [Strat-mann Н. и Kennedy П., 1987].